Myasthenia gravis je jednou z tých zákerných chorôb, ktoré sú postihnuté hlavne ľuďmi v mladom veku. Doslovne z gréckeho jazyka sa tento názov prekladá ako "svalová impotencia", ktorý stručne opisuje hlavný príznak. Prirodzene, nehovoríme o zvyčajnej svalovej slabosti, ktorú ľudia po fyzickej námahe pociťujú. Tu je otázka vážnejšia - patologická únava pruhovaného kostrového svalstva, hlavne hlavy a krku.
Funkcie a fakty
Po prvýkrát je ochorenie myastenia gravis opísané v archívoch 17. storočia av 19. storočí získalo oficiálne meno. V polovici 20. storočia bola aplikovaná adekvátna a účinná liečba drogami s neustálym zlepšovaním liekov.
Myastenie sa klasifikuje ako klasické autoimunitné ochorenia, tj v ktorom ľudské telo začne patologickú produkciu protilátok namierených proti vlastným zdravým bunkám a tkanivám a vývoj zápalových reakcií.
Je známe, že častejšie s príznakmi myasténie gravis sú ženy a choroba sa začína manifestovať v mladom veku od 20 do 40 rokov. Existujú aj prípady vrodenej myasténie gravis, ktorá je pravdepodobne dedičná. Choroba je veľmi zriedkavá, približne 0,01% populácie, ale lekári vidia trend smerujúci k častým prípadom.
Známe príčiny a mechanizmy vývoja myastenia gravis
Mechanizmus rozvoja myastenia je založený na porušení alebo úplnom zablokovaní práce neuromuskulárnych križovatiek. K tomu dochádza pod vplyvom protilátok, ktoré produkuje imunitný systém (autoimunitná reakcia). Často významnú úlohu v tomto procese zohrávajú týmusová žľaza - orgán ľudského imunitného systému, v ktorom sa pozoruje benígny nádor. Pri vrodenej forme ochorenia lekári nazývajú primárne príčiny genetických mutácií proteínov, ktoré sa priamo podieľajú na konštrukcii neuromuskulárnych spojení.
Lekári identifikujú určité provokujúce faktory, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia:
- silný stres ;
- časté respiračné vírusy a iné ochorenia;
- prudká zmena klímy (horúce krajiny);
- liečivá (niektoré antibiotiká, betablokátory atď.).
Klinické prejavy
Myasthenia gravis sa prejavuje rôznymi príznakmi, ktoré sa kombinujú do niekoľkých foriem:
- Eye. Je tiež často prvou fázou tejto choroby. To sa prejavuje znížením (póza) očných viečok (alebo jedného), strabizmu a dvojitého zraku v očiach, ktoré možno pozorovať vo vertikálnych aj horizontálnych rovinách. Symptómy sú zvyčajne dynamické - to znamená, že sa menia v priebehu dňa - sú slabšie ráno alebo chýbajúce a horšie vo večerných hodinách.
- Bulbárna. Tu sú postihnuté svaly tváre a hrtana, vďaka čomu pacient má nosový hlas, zhoršujú tvárové reakcie tváre a objavujú sa dysartritické javy. Funkcia prehĺtania a žuvanie môže byť narušená aj priamo uprostred jedla. Po odpočinku sa zvyčajne obnovia funkcie.
- Slabosť svalov končatín a krku. Pacienti nie
môžu držať hlavu rovnomerne, chôdza je zlomená, je ťažké zdvihnúť ruky alebo dokonca vstať z kresla. V tomto prípade dokonca aj malé fyzické zaťaženie výrazne zvyšuje prejavy ochorenia.
Myasthenia gravis sa môže prejaviť ako lokálna, tak aj generalizovaná, ktorá sa považuje za závažnejšiu, pretože môže poškodiť funkcie dýchacieho systému. Ochorenie má progresívnu povahu, pri ktorej sa objavujú dlhotrvajúce myastenické stavy, ktoré nepodliehajú pokoju, ako aj myastenické krízy, ktoré môžu viesť k smrti. Preto ak máte nejaké príznaky, musíte sa poradiť s lekárom.