Táto trieda ľudských ochorení, ako autoimunitná, je spojená so zhoršenou funkciou imunitného systému a patologickou produkciou autoimunitných protilátok, ktoré pôsobia proti zdravým telesným tkanivám a vedú k ich zápalovým zmenám alebo zničeniu. Tieto patologické stavy môžu postihnúť rôzne orgány a systémy vrátane pečene. U žien, najmä vo veku 40-50 rokov, sa môže vyvinúť primárna biliárna cirhóza pečene a v mnohých prípadoch sa zaznamenáva rodinný charakter ochorenia (medzi sestry, matky a dcéry atď.).
Príčiny a štádia primárnej biliárnej cirhózy
V súčasnosti nie je presne známe, aký je spúšťací mechanizmus na rozvoj primárnej biliárnej cirhózy, v tejto oblasti sa uskutočňujú štúdie a diskusie. Medzi predpoklady týkajúce sa príčin patológie patria:
- vírusové a bakteriálne infekcie (nedávno sa spochybňujú teórie infekčnej povahy choroby);
- hormonálne poruchy;
- genetické faktory;
- vplyv na chemické látky;
- iné autoimunitné ochorenia (reumatoidná artritída, Raynaudova choroba, Sjogrenov syndróm, autoimunitná tyroiditída, sklerodermia, tubulárna renálna acidóza atď.).
V štádiu vývoja choroby sú štyri fázy:
- V počiatočnom štádiu v dôsledku autoimunitných reakcií dochádza k zápalovému zápalovému zápalu vnútorných žlčových ciest, pozoruje sa stagnácia žlče.
- Potom sa znižuje počet žlčových ciest, blokuje vylučovanie žlče a vstup do krvi.
- Portálové úseky pečene sú nahradené tkanivom jazvy, pozorované sú známky aktívneho zápalu a nekrotických javov v parenchýme.
- Stupeň malo- a hrubozrnnej cirhózy s príznakmi periférnej a centrálnej cholestázy.
Symptómy primárnej biliárnej cirhózy
Prvé prejavy patológie, na ktoré sa pacienti najčastejšie sťažujú, sú:
- silná slabosť, rýchla únava, zvýšená ospalosť, významne obmedzujúca aktivita a zhoršujúcu schopnosť pracovať;
- svrbenie kože (v mnohých prípadoch vyslovene, horšie v noci a po kúpe, dotýkanie sa vlnených výrobkov);
- zhrubnutie kože, posilnenie vzhľadu kože;
- ikterus kože, slizníc, skléra;
- suché oči ;
- nepohodlie, citlivosť v správnom hypochondriu.
Tiež pacienti sú často narúšaní miernym zvýšením telesnej teploty, bolesti hlavy, nedostatku chuti do jedla, strata hmotnosti, depresívny stav. U niektorých pacientov je primárna biliárna cirhóza v počiatočnej fáze kompenzácie prakticky bez symptómov.
Nasledujúce príznaky sa pridajú k uvedeným príznakom:
- Cievne klíčky na koži;
- sčervenanie tváre, chodidiel a dlaní;
- deformácia nechtov ("hodinky"), vzhľad bielych priečnych pásov;
- zhrubnutie nechtových falangov.
Kvôli narušeniu absorpcie vitamínov a iných živín sa môžu vytvoriť osteoporóza, steatorea, hypotyreóza, kŕčové žily hemoroidov a žilových žíl, ascites, zvýšené krvácanie a iné komplikácie.
Diagnóza primárnej biliárnej cirhózy
Dodanie tejto diagnózy je založené na laboratórnych testoch:
- všeobecný krvný test;
- biochemický krvný test ;
- koagulácia;
- pečeňové testy;
- lipidogram;
- všeobecná analýza moču.
Potvrďte diagnózu pomocou biopsie pečene, ktorá sa vykonáva pod ultrazvukovým ovládaním.
Liečba primárnej biliárnej cirhózy
Špecifická liečba choroby neexistuje, iba metódy, ktoré znižujú závažnosť klinických príznakov, zastavujú progresiu cirhózy, zabraňujú vzniku závažných komplikácií. V podstate ide o liečebné schémy s vymenovaním imunosupresívnych liekov, glukokortikosteroidov, cholagogov, hepatoprotektorov, antihistaminík atď. Fyzioterapeutické metódy sa tiež používajú, špeciálna diéta je predpísaná. V závažných prípadoch sa chirurgické zákroky vykonávajú až po transplantáciu pečene.