Ak vývoj plodu nie je zlý, plod má anomálie v štruktúre vnútorných orgánov. Jednou z týchto mutácií je syndróm Hirschsprung (megakolón alebo aganglión). Táto choroba sa vyskytuje u jedného z 5000 detí, väčšinou mužov.
Hirschsprungova choroba - čo to je?
Črevná pohyblivosť a periodické vylučovanie výkalov sú regulované špeciálnymi nervovými bunkami. Vrodený megakolón je charakterizovaný nedostatkom alebo nedostatkom, v dôsledku čoho je výrazne obmedzená evakuácia výkalov. V dôsledku toho sa veľké množstvo výkalov hromadí v hrubom čreve. To vedie k rozšíreniu a predĺženiu orgánu.
Hirschsprungova choroba u detí - príznaky
Klinický obraz silne závisí od lokalizácie a stupňa inervácie čriev. Hirschsprungova choroba u dojčiat sa prejavuje vo forme nasledujúcich príznakov:
- absencia pôvodných výkalov (mekónium);
- označené plyny;
- plynatosť ;
- vracanie, niekedy aj žlč;
- dlhotrvajúca zápcha ;
- zmena tvaru brucha;
- invertovaná alebo nízko umiestnená umbilikus;
- zriedkavo hnačka.
Choroba Hirschsprung u starších detí je sprevádzaná ďalšími príznakmi:
- nemožnosť pohybu čriev bez klystýru;
- bolesť brucha;
- intoxikácia tela;
- oneskorenie fyzického vývoja;
- čiastočná heterochromia;
- prítomnosť vytvrdených výkalov ("črevné kamene");
- anémia ;
- deformácia hrudníka;
- podvýživa;
- enterokolitída;
- rozšírenie hrubého čreva;
- sklon k rozvoju bronchitídy a zápalu pľúc;
- vracanie a hnačka po dlhšej zápche.
Choroba Hirschsprung u detí - diagnostika
Ak chcete potvrdiť podozrenie z opísanej patológie, lekár najprv dôkladne preskúma malého pacienta. Hirschsprungova choroba u novorodencov môže byť predtým odhalená aj palpácia, pocit brucha v oblasti hrubého čreva. Dôležitú úlohu zohráva rodičovské otázky dieťaťa. Ak má rodina prípady príslušnej anomálie, pravdepodobnosť výskytu v dieťati je značne zvýšená (dedičný faktor).
Rektálne vyšetrenie dieťaťa s chorobou Hirschsprung
Hlavnou diagnostickou metódou pre túto chorobu je vizuálne a prstové vyšetrenie konečníka (sigmoidoskopia). Hirschsprungova choroba sprevádza vysoký tón zvierača spolu s prázdnym priestorom pred análnym otvorom, aj keď vyprázdňovanie sa nevyskytlo niekoľko dní. Pre viac informácií je pridelený výskum hardvéru. Choroba Hirschsprung - diagnostika:
- Irrigoskopia so zavedením zmesi bária;
- kolonoskopia;
- anorektálna manometria;
- biopsia s následnou histologickou analýzou.
Hirschsprungova choroba - röntgen
Povinným typom vyšetrenia pri diagnostike opísanej choroby je výkon prieskumu. Rádiografia pomáha presne zistiť, kde sa lokalizuje megakolón (Hirschsprungova choroba), aby sa zistila miera závažnosti patológie. Na posúdenie kvality črevnej pohyblivosti sa odporúča zaviesť kontrastné médium a dodatočný ultrazvuk.
Liečba choroby Hirschsprung u detí
Jediným efektívnym spôsobom na liečenie prezentovanej anomálie je chirurgická intervencia. Konzervatívny prístup je potrebný iba v predvečer operácie. Pomáha zmierniť a zmierniť Hirschsprungovu chorobu - liečba zahŕňa odstránenie symptómov patológie, normalizáciu vylučovania fekálnej hmoty a obnovu intestinálnej motility. Po chirurgickej liečbe je dôležité dieťa zabezpečiť správnu starostlivosť a dodržiavať dodržiavanie špeciálnej výživy.
Hirschsprungova choroba u detí - klinické odporúčania
Keď je diagnóza potvrdená a lekár určil dátum operácie, je potrebné pripraviť sa na postup. Megakolon u detí zahŕňa nasledujúce liečebné opatrenia:
- Odstránenie intestinálnej obštrukcie. Pravidelne nainštalované sifónové klystýry so zavedením teplej koncentrácie chloridu sodného 0,9%.
- Obnova črevnej mikroflóry. Dieťa má užívať lieky, ktoré stimulujú životne dôležitú aktivitu užitočných baktérií ( probiotiká ).
- Podporujte imunitu. Dieťaťu sú predpísané vitamíny - E, C, B6, B12.
- Vylepšené stiahnutie fekálií. Normalizácia vyprázdňovania čriev pomáha masáž žalúdka a gymnastiky.
- Prevencia zápchy. Zabráňte stagnácii výkalov stravou obohatenou vláknam paralelne s použitím čistej vody.
- Obnova metabolických procesov. Pri závažných poruchách príjmu potravy sa odporúčajú intravenózne roztoky elektrolytov, glukóza a proteínové prípravky.
Chirurgia pre chorobu Hirschsprung
Existuje niekoľko možností chirurgického zákroku na odstránenie príslušnej choroby. Všetky z nich sa skladajú z vyrezania poškodených miest priamky a sigmoidného čreva a uloženia medzi zdravé tkanivá anastomózy. V detstve sa Duhamelova chirurgia vykonáva predovšetkým v prípade Hirschsprungovej choroby, ale existujú aj iné typy účinných a bezpečných postupov:
- Rektosigmoidektómia podľa Svenson-Hyatt-Isakov;
- hlboká kolorektálna predná anastomóza podľa Rebeina;
- Operácia Soave.
Uvedené metódy sú z hľadiska efektívnosti približne rovnaké, takže výber typu chirurgického zákroku vykonáva odborník. Priradením určitej radikálnej manipulácie sa lekár riadi vekom a stavom malého pacienta a hodnotí, ako rýchlo postupuje Hirschsprungova choroba. Pre rodičov je dôležité nájsť skúseného chirurga, všetky tieto operácie sú charakterizované komplexnou technológiou implementácie.
Choroba Hirschsprung - diéta
Na zmiernenie príznakov opísanej patológie sa odporúča špeciálna laxatívna strava. Výživa pre chorobu Hirschsprung zahŕňa použitie produktov, ktoré zmäkčujú stolici a stimulujú intestinálnu motilitu:
- odvar otruby alebo kôpru (pre dojčatá);
- sušené marhule, slivky, najmä kompóty na ich základe;
- tekvica;
- pohánka, ovos, pšeničná kaša;
- jeden kefír;
- repa;
- uhorky;
- jogurt;
- vegetariánske polievky;
- parné kotlety a suflé z nízkotučného diétneho mäsa;
- rastlinné oleje;
- čerstvých bobúľ, ovocia a zeleniny.
Zo stravy musíme vylúčiť všetko, čo posilňuje a vyvoláva procesy fermentácie v čreve:
- hrušky;
- ryža, krupicová kaša;
- čerstvý biely a ražný chlieb;
- údené produkty;
- chleba a pečivo;
- kakao a čokoláda;
- semená;
- kapusta;
- tučné mäso;
- bohaté vývary a polievky;
- zemiaky (v obmedzených množstvách);
- cestoviny;
- cherry;
- sladkosti s olejovými krémami;
- fazuľa;
- plnotučné mlieko.
Hirschsprungova choroba u detí - dôsledky
Bez správnej a včasnej terapie sa môže uvažovať o zhoršenej anomálii, najmä ak je diagnostikovaná u novorodenca. V 80% takýchto prípadov vedie choroba Harald Hirschsprung k smrti dieťaťa. Keď bola operácia vykonaná včas a kvalitatívne, prognózy sa značne zlepšili, približne 90% malých pacientov sa vrátilo do uspokojivých dávok.
Ďalšie bežné komplikácie Hirschsprungovej choroby:
- akútna enterokolitída;
- anémia;
- intestinálna obštrukcia ;
- ťažká intoxikácia;
- zápal pobrušnice;
- horúčka;
- črevné krvácanie;
- fistula;
- stenóza;
- fekálna inkontinencia.