Krvné bunky sú produkované hlavne kostnou dreňou a rozdelené do troch skupín - erytrocyty, leukocyty a krvné doštičky. Z rôznych dôvodov môže byť tento mechanizmus narušený, čo spôsobuje aplastickú anémiu, pri ktorej prestávajú vyrábať alebo produkovať všetky tri zložky krvi v nedostatočnom množstve.
Aplastická anémia - príčiny
Najčastejšie sa choroba vyvíja z neznámych dôvodov, v takýchto prípadoch sa nazýva idiopatický.
V iných situáciách sú faktory, ktoré vyvolávajú patológiu kostnej drene nasledovné:
- ožiarenie rádioaktívnymi látkami;
- požívanie veľkých toxínov do tela toxínov (soli ťažkých kovov, arzén);
- dedičnosť;
- genetické mutácie;
- infekčné choroby;
- užívanie určitých liekov (cytostatiká, analgetiká, nesteroidné protizápalové lieky);
- autoimunitné poruchy ( Sjogrenova choroba ).
Aplastická anémia - príznaky
Známky ochorenia sa už dlhú dobu nezobrazujú, alebo sú tak neviditeľné, že nespôsobujú dôvod na volanie lekára.
Symptómy sa môžu vyskytnúť zriedkavo a nebudú trvať dlho s postupným zvyšovaním relapsu a zhoršením stavu pacienta. Spravidla sú charakterizované nedostatkom krvných zložiek:
- slabosť;
- bledosť kože;
- krvácanie z ďasien, nosa;
- búšenie srdca;
- malé hematómy, zvyčajne subkutánne;
- dýchavičnosť ;
- sklon k infekčným chorobám;
- bolesti hlavy a závrat.
Aplastická anémia - diagnostika
Správnu diagnózu môžete urobiť len na základe výsledkov vyšetrenia kostnej drene. Jeho vzorka sa získa pomocou trepanobiopsy alebo biopsie. Počas skúmania tkaniva sa určuje, či je tvorba krviniek nedostatočná alebo či dochádza k okamžitej deštrukcii bielych krviniek, krvných doštičiek a erytrocytov.
Okrem toho aplastická anémia zahŕňa krvný test s určením obsahu biologickej tekutiny jeho troch zložiek.
Aplastická anémia - prognóza
Bez včasnej liečby, najmä vtedy, keď ochorenie prebieha v ťažkej forme, prognóza je nepriaznivá - pacienti zomrú iba niekoľko (3-5) mesiacov.
Pri náležitej liečbe sa aplastická anémia ustúpi: viac ako 80% pacientov má zlepšenie a návrat do normálneho života.
Aplastická anémia - liečba
Liečba patologickej liečby spočíva v dlhodobom podávaní imunosupresívnych liekov (antimotsitarnogo alebo antilymfotsitarnogo globulín) v kombinácii s cyklosporínmi. Aby sa zabránilo negatívnym vedľajším účinkom týchto látok, sú navyše predpísané steroidné hormóny (zvyčajne metylprednizolón).
Okrem toho je počas liečby potrebné pravidelne vykonávať transfúziu krvi na obnovenie jej normálneho zloženia. Je tiež dôležité používať rastové faktory (faktory stimulujúce kolónie granulocytov), ktoré podporujú
Na prevenciu infekčných a hubových ochorení, ktoré zhoršujú priebeh anémie, sa vykonáva profylaxia antibiotikami a prípravkami flukonazolu.
Najefektívnejším spôsobom na liečbu ochorenia je transplantácia kostnej drene od zdravého darcu, najlepšie zlučiteľného príbuzného, napríklad brat alebo sestra. Transplantácia funguje najlepšie, ak je pacient mladý a dlho trpí touto chorobou. Stojí za zmienku, že v zriedkavých prípadoch telo odmieta transplantovanú kostnú dreň napriek imunomodulačnej terapii.