Werlhofova choroba - trombocytopenická purpura - ochorenie prejavujúce sa vo forme hemoragických výpotkov na pozadí zvýšenej agregácie krvných doštičiek. Vytvorené mikrotromby upchávajú lúmeny malých tepien. Okrem toho dochádza k roztaveniu krviniek a k zníženiu počtu krvných doštičiek.
Príčiny Werlhofovej choroby
V súčasnosti nie sú presné príčiny trombocytopenickej purpury známe. Priraďte primárne a sekundárne formy Verlhofovej choroby. Primárne formy sú dedičnou povahou alebo sa prejavujú ako dôsledok infekčnej choroby. Sekundárne formy majú príznaky mnohých ochorení.
Symptómy Verlhofovej choroby
Choroba začína akútne, bez zjavného dôvodu, niekedy na pozadí intestinálnych infekcií alebo ARI. U pacienta v počiatočnom štádiu sú pozorovateľné nasledujúce charakteristické symptómy:
- horúčka;
- nevoľnosť (možné zvracanie);
- bolesť hlavy;
- všeobecná slabosť, únava;
- bolesť v hrudníku a bruchu.
Hlavným znakom sú modriny a subkutánne krvácanie, čo vysvetľuje druhý názov choroby - trombocytopenická purpura.
Po krátkom čase sa hemoragický syndróm prejavuje najmä vo forme:
- nazálne, gastrointestinálne krvácanie a u žien aj maternicu;
- krvácanie ďasien , slizníc;
- krvácanie do sietnice;
- hemoptysis.
Hemoragické prejavy sú sprevádzané neurologickými poruchami, ako sú:
- letargia;
- ospalosť;
- dezorientácia v priestore a čase;
- znížené videnie;
- jednostranná paralýza.
V závažných prípadoch je možné vyvinúť kómu.
Krvácanie pod kožou sa rozširuje a zaberá veľkú oblasť. V závislosti od predpisu majú efúzie farbu od červeno-hnedej až po žltú (podobne ako stará modrina).
Diagnóza Verlhofovej choroby začína vyšetrením a anamnézou pacienta. Diagnostický komplex obsahuje nasledujúce testy:
- Všeobecná analýza krvi (OAK). Ochorenie sa určuje znížením hladiny erytrocytov a hemoglobínu, znížením počtu krvných doštičiek a detekciou protidoštičkových protilátok.
- Sternárna punkcia - odoberanie kostnej drene na vyšetrenie pomocou hrudnej punkcie. Pri štúdiu bunkovej kompozície sa zistilo zvýšenie počtu megakaryocytov, čo je minimálny počet krvných doštičiek, zatiaľ čo v kostnej dreni nie sú žiadne iné zmeny, napríklad tie, ktoré sú charakteristické pre nádorové formácie.
- Trepanobiopsy - štúdium kostnej drene s periosteom a kosťou (z oblasti panvy), ktoré sa užívajú pomocou zdravotníckej pomôcky treffinu. Pri Verlhofovej chorobe zodpovedá pomer mastnej a hematopoetickej kostnej drene norme.
Liečba Verlhofovej choroby
Terapeutické opatrenia závisia od priebehu ochorenia. Ošetrenie sa vykonáva jednou z nasledujúcich metód:
- Použitie kortikosteroidov na účely zastavenia hemoragického syndrómu a zvýšenia hladiny krvných doštičiek. Prednisalón sa predpisuje v dávke 1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti a deň. V prípade závažného priebehu ochorenia sa dávka zdvojnásobí.
- Ak sa nedosiahne správny účinok, pacientovi sa odporúča odstrániť slezinu . Podľa lekárskych štatistík sa u 80% pacientov po chirurgickom zákroku pozorovalo úplné zotavenie.
- V zriedkavých prípadoch po splenktómii sleziny krvácanie prechádza a ochorenie zostáva, imunosupresíva sú predpísané (azatioprín, vinkristín) a glukokosteroidy.
Na odstránenie vonkajších príznakov hemoragického syndrómu sa používajú hemostatické látky:
- Adrokson;
- ných;
- Hemostatická špongia;
- estrogény.