Choroba Hirschsprung je vrodeným agangliom hrubého čreva. Pacient nemá nervové bunky v submukóznom plexu Meissner a svalový plex Auerbachu. V dôsledku absencie kontrakcií v postihnutej oblasti a predĺženej stagnácie stolice v iných oddeleniach dochádza k výraznému predĺženiu a rozšíreniu čreva.
Symptómy Hirschsprungovej choroby
Najčastejšie príznaky Hirschsprungovej choroby sú flatulencia, zápcha a nárast obvodu brucha. Ak sa pacient nekonzultuje s lekárom, začnú sa objavovať neskoré príznaky. Patria medzi ne:
- anémia ;
- podvýživa;
- fekálne kamene.
V niektorých prípadoch u pacientov dochádza k bolestiam v brušnej dutine, ktorých intenzita sa môže zvyšovať s nárastom trvania zápchy.
Etapy choroby Hirschsprung
Syndróm Hirschsprung sa rozvíja v niekoľkých fázach. Prvá fáza ochorenia je kompenzovaná: pacient má zápchu, ale po dlhú dobu sa jej veľmi ľahko odstraňujú rôzne čistiace klysty.
Potom nastane subkompenzovaný stupeň, počas ktorého sa stav pacienta zhorší a klystír sa stáva menej účinným. V tomto štádiu vývinu Hirschsprungovej choroby u dospelých klesá telesná hmotnosť, sú trápené ťažkosťami v bruchu a dýchavičnosťou. V niektorých prípadoch sa zaznamenala ťažká anémia a metabolické poruchy.
Ďalší stupeň ochorenia je dekompenzovaný. Pacientom už nie je pomáhať očisťovaním klystín a rôznych preháňadiel. Stále má pocit ťažkosti v dolnom bruchu a tiež sa rýchlo vyvracia črevná obštrukcia.
Diagnóza Hirschsprungovej choroby
V prípade podozrenia na Hirschsprungovu chorobu sa najprv uskutoční rektálne vyšetrenie. V prítomnosti ochorenia sa u pacienta nachádza prázdna ampulka konečníka. Tón zvierača sa zväčšuje. V tomto prípade je potrebné podstúpiť prehliadku všetkých orgánov brušnej dutiny. Pri Hirschsprungovej chorobe sú zväčšené a nafúknuté slučky hrubého čreva, ktoré niekedy zisťujú hladiny tekutín.
Pacient tiež potrebuje podstúpiť sigmoidoskopiu, irrigografiu, kolonoskopiu a histochemickú diagnostiku.
Liečba Hirschsprungovej choroby
Jediný spôsob liečby Hirschsprungovej choroby je chirurgický zákrok. Hlavné ciele operácie sú:
- likvidácia všetkých rozšírených oddelení;
- odstránenie agangliónovej zóny;
- zachovanie časti tenkého čreva, ktorá funguje.
Pre deti boli vyvinuté radikálne operácie Swansonovej, Duhamelovej a Soaveovej. Dospelí ich výkon v bežnej forme je kontraindikovaný z dôvodu anatomických znakov a ťažkej sklerózy v svalovej alebo submukóznej membráne čreva. Najčastejšie sa pri Hirschsprungovej chorobe mení Duhamelova operácia, v ktorej sa odstraňuje agangliárna zóna vytvorením krátkeho päty konečníka. Vo väčšine prípadov je možné zabrániť poškodeniu zvierača konečníka a vytvoriť kolorektálnu anastomózu.
Pred operáciou pacient potrebuje
Celková prognóza Hirschsprungovej choroby po operácii je relatívne priaznivá. V niektorých prípadoch však môže byť potrebná opakovaná operácia. Takmer vždy sa podstata takejto operácie obmedzuje na rekonštrukciu anastomózy a vykonáva sa peritoneálnym alebo perineálnym prístupom.