Z nešpecifikovaných dôvodov môžu byť žlčové kanály zapálené následným zúžením, čo vedie k chronickému preťaženiu žlče. Tento jav, primárna sklerotizujúca cholangitída, sa podmienečne považuje za autoimunitné ochorenie, pretože je často sprevádzané patologickými stavmi, ako je diabetes mellitus, ulcerózna kolitída , tyroiditída.
Symptómy primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Identifikovanie popísaného syndrómu v počiatočných štádiách je takmer nemožné, pretože postupuje dlho bez viditeľných znakov. Klinický obraz sa prejavuje aj počas vývoja cirhózy pečene alebo portálnej hypertenzie:
- zvýšená únava;
- svrbenie;
- znížená telesná hmotnosť;
- bolesť a ťažkosť v správnom hypochondriu;
- pravidelné žltatie kože (prechodná žltačka);
- zhoršenie chuti do jedla;
- zriedkavo - horúčka.
Diagnóza primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Potvrdenie o podozrení na danú chorobu, okrem zberu histórie a klinického vyšetrenia sa vykonáva pomocou nasledujúcich inštrumentálnych a laboratórnych štúdií:
- biochemická, imunologická analýza krvi;
- cholangiografie;
- biopsia pečene;
- duodenálne zvuk;
- elastografia pečene;
- retrográdna pankreatocholangiografia;
- FEGDS.
Liečba primárnej sklerotizujúcej cholangitídy
Úplne vyliečená patológia je nemožná, lieková terapia je zameraná na spomalenie progresie cholangitídy a zlepšenie stavu pacienta. Zahŕňa tieto lieky:
- spazmolytiká;
- hormóny glukokortikosteroidov;
- imunosupresíva;
- antifibrogénne činidlá;
- tráviace enzýmy;
- hepatoprotektory ;
- lieky na báze kyseliny ursodeoxycholovej.
Okrem toho sa môžu odporučiť antihistaminiká na zmiernenie pruritu.
V prípade zablokovania žlčovodov a neúčinnosti konzervatívnej liečby je predpísaná chirurgická operácia na transplantáciu pečene.