Jednou z veľmi zriedkavých a nebezpečných ochorení je amyotrofická laterálna skleróza. Toto ochorenie spôsobuje ochrnutie väčšiny svalov ľudského tela, zatiaľ čo vedomie zostáva úplne jasné. Najznámejším príkladom je slávny teoretický fyzik Stephen Hawking, čo je výnimočný prípad, pretože amyotrofická skleróza zvyčajne vedie k smrti počas 3-5 rokov a Hawking sa jej podarilo stabilizovať oveľa dlhšiu dobu.
Hlavné príznaky amyotrofickej laterálnej sklerózy
Doteraz vedci neboli schopní zistiť presné príčiny amyotrofickej laterálnej sklerózy. Niektorí považujú túto chorobu za dedičnú, niektorú - vírusovú. Vzhľadom na skutočnosť, že ALS sa vyskytuje u približne 3 ľudí na 10 000 a postupuje pomerne rýchlo, štúdium symptómov je trochu ťažké. Existuje dôkaz, že amyotrofická laterálna skleróza má autoimunitný pôvod, ale v každom prípade príčiny ochorenia môžu byť odlišné a nie vždy jasné.
Choroba nemožno fixovať makroskopickým vyšetrením, preto výpočtová tomografia v tomto prípade neprinesie výsledok. Diagnóza amyotrofickej laterálnej sklerózy je založená na mikroskopickej analýze buniek mozgovej kôry a celého stonky mozgovomiechovej miechy. Len takýmto spôsobom môže byť choroba identifikovaná a odlišená od iných lézií centrálneho nervového systému s podobnými symptómami.
V počiatočných štádiách ALS pokračuje takmer nepozorovane, môže sa prejavovať len znecitlivenosťami končatín a zmätenosťou prejavu. Postupom času sa znaky stávajú výraznejšie:
- čiastočná paralýza niektorých svalov horných alebo dolných končatín;
- pocit rovnováhy sa zhoršuje;
- dochádza k spasticite;
- zintenzívnenie hlbokých reflexov;
- sú náhle a nekontrolovateľné záchvaty smiechu alebo plaču;
- zmrazenie chodidla;
- Atrofia svalov ramena a bedrových pásov, tlač;
- reč je nečitateľná a nesúvislá;
- ťažkosti s dýchaním;
- existuje slabosť a depresia .
Konečná diagnóza sa robí po tom, čo sú jednoznačné známky porážky centrálneho a periférneho motoneurónu u pacienta fixované. To znamená, že proces zničenia motorických neurónov sa začal a čoskoro dôjde k úplnej paralýze. Často až do tohto bodu pacienti nežijú, keďže smrť nastáva v dôsledku ťažkostí v respiračných funkciách spôsobených atrofiou zodpovedajúcich svalov.
Liečba amyotrofickej laterálnej sklerózy
Pretože neexistujú žiadne príčiny vzniku ochorenia, jeho liečba nie je účinná. Proces môžete len trochu spomaliť pomocou podpornej terapie na uľahčenie jej prejavov. Najprv sa týka umelého vetrania pľúc. Táto metóda sa aktívne používa na Západe a umožňuje predĺžiť život pacienta na 5-10 rokov. V krajinách bývalého SNŠ sa táto technika prakticky nepoužíva kvôli vysokým nákladom na zariadenie.
Existuje len jeden liek, ktorý môže spomaliť progresiu ochorenia. Toto je Riluzol, ktorý zahŕňa rilutec. Zastavuje produkciu glutamátu pacienta v tele, v dôsledku čoho sa poškodenie motoneurónov stáva menej významným. Riluzol sa používa od roku 1995 v USA a v mnohých krajinách Európy, ale tento liek ešte nebol zaregistrovaný a nepoužíva sa.
Aj keď sa vám podarilo dostať liek, neočakávajte, že to významne ovplyvní priebeh ochorenia. Priemerná liečba Riluzole odstraňuje potrebu pripojenia ventilátora asi mesiac.